本病有两个发病高峰,第一高峰是儿童,第二个高峰是40-50岁的成年人,女性多见。
烟雾病的发病原因尚不十分清楚。可能与感染及异常的免疫反应有关。
主要有缺血和出血两大症状。儿童患者因缺乏新生血管,因此多表现为脑缺血。成人患者因新生的血管存在结构上的缺陷,因此以脑内、脑室内出血多见。
头颅磁共振:目的是了解有无脑梗死灶以及有无新生血管。
脑灌注CT:目的是了解脑组织的供血情况。
脑血管造影:目的是了解颈内动脉狭窄或闭塞程度、血管侧支代偿及其来源,以及新生血管是否存在动脉瘤等继发性病变。如情况允许,病人应力争作脑血管造影检查。
脑动脉粥样硬化
癫痫
脑血管畸形
烟雾病的主要风险主要在于颅内出血和脑梗死。
对有缺血者,应避免脑血管痉挛等引起脑灌注压降低,从而加重脑缺血。对以脑出血为表现者,应采取对症治疗,防止颅压进一步升高。
内科治疗主要是对症处理,难以针对病因进行有效的治疗。
外科治疗主要目的是建立颈外动脉系统和颈内动脉系统的联系,为脑组织开辟新的供血渠道,主要有血管架桥、颞肌贴敷、颅骨钻孔等手术。
血管架桥手术效果肯定,但有血管吻合失败,加重脑缺血的风险。颞肌贴敷的效果尚不稳定。颅骨钻孔重建血流的手术创伤和手术风险较小,效果肯定,是一种不错的手术方式。
出院后需密切随访, 6月到1年复查脑血管造影(DSA),以明确颅内侧支供血情况。